Дефект межжелудочковой перегородки сердца: признаки, диагностика и методы лечения
![](/misc/i/ai/379573/2457878.jpg)
Второй по распространенности врожденный порок сердца - дефект межжелудочковой перегородки. Он появляется в результате образования отверстия между правым и левым желудочками. Вследствие этого кровь из первого попадает во второй, что в итоге приводит к переполнению малого круга кровообращения. Может присутствовать в качестве самостоятельного порока или в комплексе с другими патологиями.
Понятие
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) может представлять собой отверстие размером 2-5 мм, при котором больной не ощущает дискомфорта, при этом не присутствует явная симптоматика заболевания. Если же его диаметр превышает 10-15 мм, требуется срочное оперативное вмешательство. При полном отсутствии перегородки наступает летальный исход.
ДМЖП характеризуется тем, что при сокращении мышцы давление в левой части сердца гораздо выше по сравнению с правой. В результате этого кровь смешивается, что приводит к возрастанию нагрузки на сосуды легких. Избыток богатой кислородом крови поступает в малый круг кровообращения, в то время как в большом обогащенная кровь присутствует в недостаточном количестве. Это может способствовать тому, что будет наблюдаться легочная гипертензия, недостаточность правого желудочка, склеротическая динамика сосудов легких.
Как правило, развивается дефект межжелудочковой перегородки у плода. Он может возникнуть и в процессе жизни, но подобный случай отмечается гораздо реже. У детей его наблюдают при небольшом размере в случае проведения эхокардиографии. Обычно происходит самостоятельное закрытие этого дефекта к годовалому возрасту или немного позже. До этого момента ребенок должен наблюдаться у педиатра с целью предотвращения перехода патологии в активную форму. Если врожденный дефект межжелудочковой перегородки сердца не исчезает до 3-летнего возраста, то его устраняют только проведением операции.
Классификация
В зависимости от расположения, различают несколько форм этого порока:
- трабекулярная — при расположении в нижней части перегородки;
- болезнь Топочинова-Роже — мышечные дефекты;
- перимембранозные — при расположении в верхней части.
Помимо этого, дефект может располагаться под аортой.
Первая форма характеризуется невозможностью самостоятельного закрытия отверстия. Если порок присутствует в середине сердечной мышцы, то при небольшом размере отверстия он может закрыться сам. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки почти всегда проходит самостоятельно.
Причины появления
Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного может появиться по трем основным причинам:
![Врожденный дефект межжелудочковой перегородки сердца](http://www.syl.ru/misc/i/ai/379573/2457883.jpg)
- употребление матерью в период беременности наркотиков, табака, алкоголя, сильнодействующих средств, перенесенные ею вирусные инфекции;
- воздействие на плод неблагоприятных факторов природной среды, приводящих к генетическим мутациям;
- генетические — передаются от родителей к детям.
Новорожденные с таким пороком могут появиться на свет при наличии у матери в начале беременности угрозы самопроизвольного выкидыша.
Симптомы
При небольших дефектах межжелудочковой перегородки никаких симптомов не наблюдается.
При средних отмечаются следующие признаки:
- склонность к легочным патологиям инфекционной природы и пневмонии;
- отставание в физическом развитии;
- повышенная утомляемость;
- слабость в организме.
Для больших дефектов характерны следующие симптомы:
- сильная одышка при физической нагрузке;
- образование ранних пневмоний;
![Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного](http://www.syl.ru/misc/i/ai/379573/2457891.jpg)
- плаксивость;
- быстрая утомляемость;
- беспокойство;
- плохой набор массы тела;
- поверхностный тревожный сон;
- болевые синдромы в грудной клетке;
- отеки ног;
- ребенок не может нормально сосать грудь матери;
- гипергидроз;
- холодность конечностей;
- мраморный рисунок на коже;
- систолическая вибрация в области 3-4 межреберья у левого края грудины;
- такие же шумы грубого характера там же;
- влажные хрипы внизу легких;
- бледность или синюшность кожных покровов.
По степени развития патология классифицируется на три стадии. При первой отмечается застойный процесс в легких за счет того, что в них накапливается жидкость. При этом наблюдаются постоянные бронхиты и пневмония, признаками которых являются следующие:
- болевые синдромы в грудной клетке;
- одышка;
- хрипы при дыхании;
- слабость организма;
- быстрая утомляемость;
- увеличение температуры до 39-40 градусов;
- головная боль;
- приступообразный влажный или сухой кашель.
На второй стадии наблюдается спазмирование сосудов, а на третьей — их склерозирование.
При мышечном дефекте межжелудочковой перегородки могут проявляться следующие симптомы:
- систолический шум в грубой форме с первой недели жизни, прослушиваемый в зоне сердца;
- мраморность кожи груди и конечностей, которая остается на всю жизнь;
![Мышечный дефект межжелудочковой перегородки](http://www.syl.ru/misc/i/ai/379573/2457900.jpg)
- «сердечный горб», проявляющийся в слабом выпячивании груди, имеющий форму купола;
- повышенная утомляемость ребенка;
- одышка при физической нагрузке.
При прослушивании и физикальном осмотре ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки наблюдаются следующие симптомы:
- синюшность кожи пальцев и вокруг рта, распространяющаяся в дальнейшем по всему телу;
- увеличение печени, селезенки, сердца в результате развития застойных процессов;
- наличие жесткого дыхания и свистящих хрипов в легких;
- шумы из-за недостаточности клапанов;
- дрожание ребенка во время сокращения желудочков, ощущаемое при прощупывании;
- возвышение грудины в зоне сердечной мышцы.
Градиент давления между правым и левым желудочками большой, поэтому рассматриваемый дефект сопровождается шумами, причем наиболее сильный из них отмечается при малых пороках, а крупные могут издавать незначительные шумы.
У детей с крупными дефектами при развитии к 1-2 годам подлегочного стеноза наступает временное улучшение состояния, но оно маскирует развитие осложнения. В основном быстро развиваются пневмонии. В 3-4 года у детей наблюдается учащенное сердцебиение, болевые синдромы в левой части груди. Может наблюдаться уплощение и расширение фаланг пальцев, синюшность последних, обмороки и носовые кровотечения.
У взрослых, которые могут приобрести ДМЖП после перенесенных инфарктов миокарда, появляются признаки сердечной недостаточности: аритмия, кашель, давление и тяжесть в груди, одышка, болевые синдромы в покое и при нагрузке. Могут появляться приступы стенокардии, приводящие к дискинезии межжелудочковой перегородки, при которой отмечается смещение правого желудочка в направлении грудины. В этом случае лечение должно проводиться незамедлительно, поскольку неосуществление операции в первый год оставляет в живых лишь 7 % пациентов. Хирургическое вмешательство также несет в себе опасность гибели (до 15-30 % случаев заканчиваются летальным исходом).
Диагностика
Выявляют дефект межжелудочковой перегородки сердца на основании следующих исследований:
- анализ жалоб больного, его родных и близких;
- рассмотрение анамнеза: наличие подобных пороков у родственников, перенесенные недуги и операции, состояние при рождении;
- осмотр врача, исследование шумов в сердце;
- проведение МРТ;
- исследования ангиографией, вентрикулографией или катетеризацией, во время которых в организм вводят специальные вещества или катетер, с помощью которых распознается недуг;
- рентгенографическое исследование, при котором наблюдается увеличение сердечных границ, присутствие в легких жидкости, спазмирование легочных сосудов и отечность, увеличение легочной артерии;
![Диагностирование дефекта межжелудочковой перегородки](http://www.syl.ru/misc/i/ai/379573/2457912.jpg)
- ЭКГ для выявления наличия аритмий и признаков перегруженности сердца, однако с ее помощью можно выявить не все степени дефектов межжелудочковой перегородки (на первой стадии она может быть нормальной, но могут быть и зафиксированы тяжелые сокращения правового желудочка);
- двухмерная допплер-эхокардиография и УЗИ сердца, позволяющие выявить динамику в кровотечении: ее скорость течения, а также внутреннее давление в желудочках, кровь, перемещающуюся в обратном направлении, наличие и размер дефекта, его локализацию;
- анализ мочи и крови.
Консервативное лечение
Его используют при небольшом размере дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденного или при подготовке к операции. Больному назначают сердечные гликозиды, кардиотрофики, мочегонные препараты. Они препятствуют образованию осложнений, не вылечивая порок.
Лечение назначают в виде раствора «Строфантина» в дозе 0,01 мг/кг массы тела или «Дигоксида» - 0,03 мг/кг в первые три дня, после чего дозировку уменьшают в 4 раза, предназначены для помощи пациенту в перекачивании крови.
![Лечение дефекта межжелудочковой перегородки](http://www.syl.ru/misc/i/ai/379573/2458017.jpg)
Для новорожденных используют следующие кардиометаболические средства: «Кокарбоксилаз», «Кардонат», «Фосфаден». Они питают мышцу сердца, предотвращая кислородное голодание, улучшают процессы метаболизма. Курс лечения составляет от 3 недель до 3 месяцев. Для совсем маленьких детей содержимое капсулы растворяют в подслащенной воде и дают один раз в день.
Диуретики необходимы для вывода излишней жидкости из селезенки, сердца и легких. При даче лекарств нужно не допустить обезвоживания организма и давать в дозе 2-5 мг/кг тела один раз в день до обеда.
При спазмировании бронхов назначают «Эуфиллин», который также выписывают при отеке легких. Раствор может применяться в виде микроклизм или внутривенно в дозе 1 мг на 1 год жизни.
Ребенок не должен тужиться, плакать, испытывать другие физические нагрузки на организм.
Хирургическое вмешательство
Операции при дефекте межжелудочковой перегородки являются основным методом лечения патологии. Они могут проводиться планово и экстренно. Последние применяются в случае если дефекты крупные и существует опасность летального исхода.
![Операция при дефекте межжелудочковой перегородки](http://www.syl.ru/misc/i/ai/379573/2457994.jpg)
При назначении плановой операции пациент предварительно готовится к ней с помощью консервативного лечения. Хирургическое вмешательство может выполняться двумя способами:
- Паллиативным, при которой дефект межжелудочковой перегородки как врожденный порок не устраняется, а осуществляется сужение легочной артерии, что облегчает пациенту жизнь, предотвращая возможные осложнения. Его применяют для тех пациентов, которые не переносят второго метода.
- Радикальным — на отверстие накладывают заплатку из искусственного материала или сердечной оболочки, подключая пациента к аппарату искусственной перекачки крови.
Операцию не проводят, если дефект развился до третьей стадии, при наличии сепсиса или инфекции в крови.
Существует несколько видов хирургических вмешательств:
- Сужение легочной артерии — ее проводят при слабости ребенка, в результате которой он может не перенести другие виды операций, при повышенном давлении в сосудах и забрасывании крови в правый желудочек из левого путем перевязывания артерии, несущей кровь к легким от сердца. Ее осуществление помогает избегать отека легких, приступов удушья. Она является предварительной, далее ребенок должен окрепнуть и перенести еще одну операцию. Отрицательным моментом является растягивание и увеличение правого желудочка.
- Операции на открытом сердце являются наиболее эффективными, они проводятся при наличии средних и крупных отверстий. Разрез выполняется вдоль грудной клетки, дефект ушивается или на него делается заплатка, при этом сердце отсоединяется от основных сосудов, а кровообращение осуществляется искусственно. При этой операции устраняются дополнительные недуги сердца и клапанов и удаляются тромбы при их наличии. Ее осуществление позволяет избавить ребенка от этих дефектов навсегда, однако такое вмешательство травматическое, требующее длительного реабилитационного периода.
- Закрытие межжелудочковой перегородки окклюдером — малотравматическое хирургическое вмешательство. При ее осуществлении отверстие закрывают специальным устройством, помещаемым в сердце через просвет крупных сосудов. Ее проводят при застое крови в сосудах легких и забросе крови через левый желудочек в правый. Такой вид операции осуществляется при расположении дефекта на расстоянии 3 мм и более от границы межжелудочковой перегородки. При проведении подобного хирургического вмешательства улучшение самочувствия и восстановление происходят быстро, кровообращение в легких нормализуется. Но такую операцию нельзя осуществить при крупных отверстиях, расположенных в центре перегородки, а также узких сосудах, проблемах с клапанами и наличии тромбов, а также стойких аритмиях. Подобное хирургическое вмешательство не осуществляется у детей до 1 года и имеющих массу менее 10 кг.
Рекомендации будущим матерям
Поскольку профилактических мер по предотвращению врожденного дефекта межжелудочковой перегородки у детей нет, врачи дают рекомендации только для будущих рожениц:
- принимать только те лекарственные средства, которые назначаются врачом;
- отказаться от вредных привычек;
- регулярно посещать гинеколога;
- правильно питаться;
- соблюдать режим дня;
- своевременно становиться на учет в женскую консультацию.
При наличии ДМЖП у женщины, собирающейся рожать, нужно посетить кардиолога для установления размера дефекта, определения наличия легочной гипертензии и аритмии. При наличии синдрома Эйзенменгера беременность прерывают, поскольку возможен летальный исход у матери.
Женщины, имеющие порок сердца, должны понимать, что могут родить ребенка с таким же заболеванием. Если же они решаются на беременность, то до зачатия нужно принимать препараты для поддержания сердечной деятельности. При малых дефектах роды осуществляются самостоятельно, а при наличии осложнений — только при помощи кесарева сечения.
Если у плода обнаружен ДМЖП, то следует знать, что от формирования вплоть до рождения ребенка этот дефект не мешает его формированию, поскольку малый круг во внутриутробном состоянии не функционирует.
Возможные осложнения
![Осложнения при дефекте межжелудочной перегородки](http://www.syl.ru/misc/i/ai/379573/2458004.jpg)
Невылеченный дефект межжелудочковой перегородки сердца может привести к развитию следующих патологий:
- обмороков и травматизма, связанного с ним;
- стенокардии;
- высокой легочной гипертензии;
- инсульта;
- сердечной недостаточности;
- легочных заболеваний;
- бактериального эндокардита;
- синдрома Эйзенменгера, который является необратимым и появляется в результате склероза сосудов и легочной гипертензии.
Прогноз
При вовремя проведенной операции по ликвидации врожденного дефекта межжелудочковой перегородки он относительно благоприятный. Хороший прогноз при самостоятельном закрытии дефекта.
Жизнь человека с ДМЖП обычно непродолжительна, заболевание прогрессирует и приводит к возникновению иных недугов.
Если малые дефекты самостоятельно не закрылись, лучше провести операцию даже во взрослом возрасте, поскольку в ином случае средняя продолжительность жизни составляет менее шестидесяти лет.
В заключение
Дефект межжелудочковой перегородки наиболее часто является врожденным, хотя может наблюдаться и у взрослых, особенно перенесших инфаркт миокарда. В случае наличия небольших отверстий в этой перегородке между правым и левым желудочками, они могут ликвидироваться самостоятельно. Особо крупные дефекты приводят к летальным исходам. В остальных случаях рекомендуется проведение консервативного лечения, после которого осуществляют хирургическое вмешательство. Важно вовремя сделать операцию, чтобы предотвратить отрицательное действие этого дефекта на жизнедеятельность человека.
Похожие статьи
- Дефект межпредсердной перегородки: лечение, операция
- Систолический шум в сердце: причины, симптомы, диагностика и лечение. Врожденные пороки сердца у детей
- Аортальный клапан сердца: функции и пороки
- Врожденный порок сердца у детей. Пороки сердца врожденные и приобретенные
- Увеличение левого желудочка сердца: что это такое, признаки, диагностика и лечение
- Порок сердца у новорожденных: причины, виды, симптомы
- Гипертрофия миокарда: виды, причины, симптомы, диагностика и лечение