Что такое гранулематоз Вегенера?

Гранулематоз Вегенера – это редкое хроническое заболевание, характеризующееся некротическим воспалением стенок кровеносных сосудов. Зачастую поражаются артерии среднего калибра, питающие кровью легкие, почки, пазухи носа. При неадекватном лечении или несвоевременной диагностике заболевания воспаление распространяется на сосуды всего организма.

паховый лимфогранулематоз

Почему возникает гранулематоз Вегенера?

Причины возникновения данного недуга неизвестны. Ученые знают только то, что это аутоиммунное заболевание, возникающее, скорее всего, из-за действия аллергического фактора или неизвестного возбудителя. Чаще всего гранулематоз встречается у мужчин. Женщины менее подвержены возникновению заболевания.

Симптомы болезни 

Гранулематоз Вегенера зачастую развивается постепенно, но есть и случаи внезапного появления симптоматики. Первые проявления начинаются с заболеваний верхних дыхательных путей. Это могут быть носовые кровотечения, синуситы, кашель, кровохарканье или одышка. Затем заболевание поражает глаза, нервы, почки и кожу. Если болезнь захватывает сердечные сосуды, то сначала появляется боль в грудной клетке, а затем может наступить инфаркт миокарда. Все это нередко сопровождается повышении температуры тела и потерей веса. Также появляется общее недомогание, боли в суставах, тяжелая анемия, пациент теряет аппетит. При генерализованной форме заболевания присоединяются другие, не менее опасные инфекции и болезни.

гранулематоз вегенера

Диагностика

От того, насколько быстро будет выявлен гранулематоз Вегенера, порой зависит жизнь пациента. Обычно заболевание диагностируется после сбора анамнеза и по характерным симптомам. Подтверждается болезнь, как правило, после биопсии пораженного участка. Также применяются другие методы диагностики: анализы крови и мочи, рентген грудной клетки, анализ крови на антинейтрофильные антитела. Нередко гранулематоз по симптоматике напоминает паховый лимфогранулематоз, но эта разные заболевания.

Лечение непростого заболевания

Генерализованная форма без адекватного лечения приводит к летальному исходу. Лечение гранулематоза направлено на подавление иммунной системы пациента и заключается в применении кортикостероидов ("Преднизолон") и препарата «Цитоксан». Этот способ лечения способствует ремиссии заболевания. После исчезновения симптомов проявления болезни лечение продолжается еще год, только доза препаратов постепенно снижается. Остальнорецидив лимфогранулематозае лечение заключается в устранении ряда сопутствующих заболеваний, например, анемии или пневмонии.

Прогноз для пациента

Если не начать лечить гранулематоз Вегенера, то пациент после постановки диагноза проживает не более полугода. Известны случаи самоизлечения, но рисковать не стоит. Зачастую такие пациенты погибают не от самой болезни, а от ее осложнений. При адекватной терапии прогноз благоприятен. В 75% случаев наступает рецидив лимфогранулематоза, который в среднем длится 12 месяцев.