Болезнь Лу Герига: причины, симптомы, лечение
Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это неврологическое заболевание, вызывающее мышечную слабость и нарушение функционирования основных систем организма. БАС также известен под названием «болезнь Лу Герига». Знаменитый бейсболист, в честь которого недомогание получило новое имя (не стоит путать его с Сиро Геригом), был одним из немногих известных людей с подтвержденным диагнозом. БАС относится к болезням моторных нейронов, вследствие которых нервные клетки постепенно повреждаются и отмирают. В США БАС часто называют мотонейронной болезнью.
В большинстве случаев невозможно определить причины бокового амиотрофического склероза. Изредка болезнь передается по наследству.
Недомогание чаще всего проявляется через подергивание или ослабление мышц в одной руке или ноге либо через эпизодическую невнятность речи. Спустя некоторое время пациент теряет способность контролировать мышцы, ответственные за движения, речь, поглощение пищи и дыхание. Болезнь Лу Герига неизлечима и неизбежно приводит к смерти.
Симптомы
Боковой амиотрофический склероз можно выявить на ранней стадии на основе следующих признаков:
- Трудности при ходьбе или выполнении повседневных действий, спотыкание.
- Слабость в ногах, в том числе в ступнях или щиколотках.
- Слабость в кистях рук или неуклюжесть движений.
- Невнятность речи или затрудненное глотание.
- Судороги и подергивания мышц в руках, плечах, языке.
- Трудности с поддержанием головы в нормальном положении (в позе стоя или сидя).
Если у пациента болезнь Лу Герига, симптомы зачастую проявляются в первую очередь в руках и ногах, и только затем распространяются на весь организм. По мере прогрессирования БАС мышцы сильно слабеют. В конце концов слабость затрудняет жевание, глотание, говорение и дыхание.
![синдром лу герига](http://www.syl.ru/misc/i/ai/187093/780133.jpg)
Тем не менее боковой амиотрофический склероз обычно не затрагивает функционирование мочеполовой системы и желудочно-кишечного тракта, а также не влияет на органы чувств или способность мыслить. Пациент сохраняет возможность активно общаться с родственниками и друзьями.
Причины
При БАС нервные клетки, контролирующие мышечную активность, постепенно отмирают, вызывая прогрессирующую мышечную слабость, не поддающуюся лечению.
В 5-10 % случаев синдром Лу Герига признается наследственным заболеванием, однако чаще всего выявить причины нарушений не представляется возможным. Исследователи изучают несколько гипотез об обстоятельствах, способствующих возникновению бокового амиотрофического склероза:
- Генные мутации, которые могут привести к развитию наследственных форм БАС даже при отсутствии соответствующих предпосылок в семейном анамнезе.
- Химический дисбаланс. У пациентов с БАС отмечен повышенный уровень глутамата – нейротрансмиттера, окружающего нервные клетки в цереброспинальной жидкости. Известно, что в больших количествах глутамат становится токсичным для некоторых нервных клеток.
- Бессистемная реакция иммунной системы. Иногда иммунная система начинает беспричинно атаковать нормальные клетки, это может привести к их отмиранию.
- Нарушение белкового обмена внутри нервных клеток приводит к постепенному накоплению патологических форм протеинов и уничтожению этих клеток.
![лу герига болезнь фото](http://www.syl.ru/misc/i/ai/187093/780134.jpg)
Факторы риска
Установлены следующие факторы риска:
- Наследственность. 5-10 % людей сталкиваются с наследственной формой БАС. В отношении их детей шанс возникновения заболевания составляет 50 %.
- Возраст. Боковой амиотрофический склероз чаще всего проявляется в возрасте от 40 до 60 лет.
- Пол. До достижения 65 лет мужчины страдают БАС несколько чаще, чем женщины. После 70 лет разница между полами нивелируется.
Не исключено, что в некоторых случаях негативное воздействие загрязненной окружающей среды вызывает болезнь Лу Герига. Причины, таким образом, кроются в нарушении экологического баланса.
Кроме того, по результатам некоторых исследований генома человека обнаружены многочисленные генетические изменения, характерные для всех пациентов с наследственным БАС и для некоторых людей, страдающих болезнью Лу Герига неясного генеза. Возможно, что именно генетические изменения ответственны за развитие бокового амиотрофического склероза.
Экологические факторы, способные вызвать подверженность БАС, включают:
- Курение. Сигареты повышают риск развития неврологического нарушения почти вдвое. Чем дольше человек курит, тем больше опасности представляет эта пагубная привычка. Отказ от сигарет способен постепенно снизить повышенный риск.
- Воздействие свинца. Некоторые данные свидетельствуют о наличии связи между БАС и длительным нахождением человека под воздействием свинца на рабочем месте.
По статистике, люди, служившие в армии, находятся в группе риска. Наука пока не может точно ответить, каким образом военная служба влияет на развитие болезни Лу Герига, но очевиден потенциальный вред следующих факторов: воздействие металлов и химических соединений, травмы, вирусные инфекции, повышенная физическая нагрузка.
Осложнения
По мере развития недомогания пациенты с БАС неизбежно сталкиваются с различными осложнениями.
Затруднение дыхания – самое распространенное осложнение при синдроме Лу Герига. Болезнь (фото нормального и пораженного нейронов расположено ниже) со временем парализует мышцы, ответственные за поглощение кислорода и избавление от углекислого газа. Существуют приборы, облегчающие дыхание в ночное время суток. По строению они похожи на оборудование, применяемое людьми с синдромом обструктивного апноэ. Например, врач может назначить неинвазивную вентиляцию легких с положительным давлением, чтобы пациент смог нормально спать ночью.
![болезнь лу герига симптомы](http://www.syl.ru/misc/i/ai/187093/781005.jpg)
На последних стадиях БАС некоторые люди дают согласие на трахеостомию – хирургическую операцию, при которой на шее делают разрез до трахеи (дыхательного горла). При наличии трахеостомы становится возможным постоянное использование респиратора, подающего воздух в легкие.
Самая распространенная причина смерти среди больных боковым амиотрофическим склерозом – это остановка дыхания. В среднем смерть наступает через 3-5 лет после обнаружения первых симптомов.
Нарушения речи
Большинство пациентов с БАС со временем начинают страдать от проблем с речью. Процесс развития нарушений начинается с появления нечеткости в произношении, причем первые признаки недомогания редко носят постоянный характер. В течение некоторого периода речь заметно ухудшается, вплоть до того, что окружающие не могут различить слова. В связи с этим пациенты с БАС обычно полагаются на использование разнообразных коммуникационных технологий в целях общения.
Затрудненное поглощение пищи
Когда болезнь Лу Герига (не следует путать этого спортсмена с футболистом по имени Эрик Гериг, статистика и физические характеристики которого значительно отличаются от аналогичных параметров Лу Герига и Фернандо Риксена) атрофирует мышцы, ответственные за глотание, пациенты могут умереть от истощения и обезвоживания. Также значительно повышается риск попадания пищи, жидкостей или слюны в легкие, из-за чего может развиться пневмония. Для предотвращения осложнений используется зонд искусственного кормления.
Слабоумие
Некоторые пациенты с диагнозом «боковой амиотрофический склероз» испытывают сложности с принятием решений и страдают нарушениями памяти. Иногда врачи ставят дополнительный диагноз «лобно-височная деменция», означающий наступление слабоумия.
К какому врачу идти?
Если вам кажется, что вы обнаружили у себя ранние симптомы и признаки такой нервно-мышечной болезни, как боковой амиотрофический склероз, следует в первую очередь обратиться к терапевту. Он выслушает ваши жалобы на здоровье и проведет первичный медицинский осмотр. Затем терапевт, скорее всего, направит вас к врачу, специализирующемуся на заболеваниях нервной системы, – неврологу, который продолжит обследование.
![лу герига фото](http://www.syl.ru/misc/i/ai/187093/780131.jpg)
Что можно сделать самостоятельно?
После направления к неврологу, скорее всего, пройдет некоторое время, прежде чем врач поставит точный диагноз.
Если вы обратились в специализированный медицинский центр, обследование могут поручить одновременно нескольким неврологам, а также медикам других профилей, сопряженных с диагностикой и лечением синдрома Лу Герига. Болезнь (фото ниже демонстрирует самого Герига, карьера которого так внезапно оборвалась в связи с тяжелым недугом) всегда требует серьезного комплексного подхода.
![болезнь лу герига](http://www.syl.ru/misc/i/ai/187093/780135.jpg)
Возможно, придется достаточно долго ждать постановки диагноза, и вынужденное ожидание нередко приводит к дополнительному стрессу. Попробуйте следовать стратегическим рекомендациям, которые позволят с пользой пережить период диагностики:
- Ведите дневник симптомов. Перед визитом к неврологу начните вести блокнот или календарь, в котором нужно записывать время и обстоятельства, при которых вы обнаружили какие-либо затруднения при ходьбе, координации движений рук, речи, глотании. Непроизвольные движения мышц также необходимо фиксировать. Эти записи помогут определить паттерн заболевания, который поспособствует постановке диагноза.
- Пообщайтесь со специалистами. Доверие между врачом и пациентом невозможно переоценить, когда речь идет о лечении болезни Лу Герига (фото бейсболиста, расположенное выше, сделано еще до заболевания). Постарайтесь наладить доверительное общение со всеми специалистами, участвующими в диагностике и терапии.
Что предпримет врач?
Терапевт тщательно изучит семейный анамнез и текущие симптомы и признаки. Терапевт и невролог могут провести физический и неврологический осмотр, в который обычно входят следующие обследования:
- Рефлексы.
- Мышечная сила.
- Мышечный тонус.
- Осязание и зрение.
- Координация движений.
- Удержание равновесия.
Диагностика
Боковой амиотрофический склероз с трудом поддается диагностике на ранних стадиях, так как его первые признаки очень похожи на симптомы других неврологических недомоганий. Чтобы исключить наличие других болезней, проводят следующие исследования:
- Электромиограмма (ЭМГ). Во время этой процедуры врач помещает игольчатый электрод в различные мышцы сквозь кожу. Исследование помогает определить электрическую активность мышц при их сокращении и расслаблении. Мышечные патологии, обнаруживаемые с помощью электромиограммы, позволяют поставить точный диагноз «боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига)» либо определить иные неврологические заболевания. Кроме того, по результатам данного исследования специалисты получают возможность назначить курс лечебной физкультуры.
- Исследование проводимости нервов. Эта процедура позволяет измерить способность нервов посылать импульсы в различные части тела. Такое исследование проводится в целях определения наличия нервных повреждений или конкретных заболеваний мышц.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ). Используя радиоволны и мощное магнитное поле, МРТ производит детальные снимки головного и спинного мозга. МРТ определяет наличие опухолей спинного мозга, грыж межпозвоночного диска в шейном отделе, а также других нарушений, не представляющих собой болезнь Лу Герига. Симптомы, впрочем, могут быть аналогичны.
- Анализы мочи и крови. Лабораторные исследования образцов мочи и крови позволяют исключить другие заболевания со схожей симптоматикой.
- Спинномозговая пункция (прокол Квинке). Иногда врач берет на анализ образец цереброспинальной жидкости. Эта процедура заключается в установке маленькой иглы между двумя позвонками в поясничном отделе позвоночника и заборе небольшого количества цереброспинальной жидкости для исследования в лаборатории.
- Биопсия мышц. Если врач подозревает, что у вас не боковой амиотрофический склероз, а какое-либо мышечное заболевание, он может назначить биопсию. Эта процедура проводится под местной анестезией и заключается в изъятии небольшого фрагмента мышечной ткани, который затем направляется на лабораторное исследование.
Медикаментозное лечение
![фернандо риксен болезнь лу герига](http://www.syl.ru/misc/i/ai/187093/780130.jpg)
Так как болезнь Лу Герига невозможно обратить вспять, все методы лечения предназначены только для облегчения симптоматики, предотвращения осложнений и максимально возможного улучшения качества жизни пациента.
Препарат под названием «Рилузол» является единственным лекарственным средством, одобренным для применения при БАС Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов. "Рилузол" замедляет прогрессирование заболевания, снижая уровень нейротрансмиттера (глутамата) в головном мозге. Данный препарат может вызвать такие побочные эффекты, как головокружение и нарушения функционирования желудочно-кишечного тракта и печени.
Врач, скорее всего, назначит лекарства и для облегчения других симптомов:
- Мышечные судороги и спазмы.
- Мышечная спастичность.
- Запоры.
- Усталость.
- Повышенное слюноотделение.
- Повышенное отделение мокроты.
- Боли.
- Депрессия.
- Нарушения сна.
- Непроизвольные приступы смеха или слез.
Дыхательная и физическая терапия
Со временем мышцы ослабевают, и дышать становится все труднее. Врачи будут регулярно проверять дыхательную функцию и назначат применение приборов, облегчающих сон в ночное время суток.
В некоторых случаях пациенты предпочитают дышать через систему искусственной вентиляции легких. Врач помещает специальную трубку в хирургический разрез на горле, ведущий к трахее (трахеостома), и подключает трубку к респиратору.
Физиотерапевт занимается проблемами болевых ощущений, ходьбы, подвижности, фиксирующих устройств и оборудования. Обычно пациентам с БАС назначают комплекс легких физических упражнений, нацеленных на максимально длительное поддержание нормальной работы сердечно-сосудистой системы, мышечного тонуса и диапазона движений.
![амиотрофический склероз болезнь лу герига](http://www.syl.ru/misc/i/ai/187093/780136.jpg)
Возможно, пациенту также понадобится квалифицированная психологическая помощь.
Риксен: болезнь Лу Герига?
Известны случаи, когда боковой амиотрофический склероз был диагностирован у знаменитых людей. Беда не обошла стороной и популярного футболиста: в ряды больных БАС попал и Фернандо Риксен. Болезнь Лу Герига заставила его уйти из профессионального спорта и вплотную заняться лечением, надеясь на эффективность непроверенных и не получивших официального одобрения лекарственных средств. Риксен заявил, что станет первым человеком, который победит болезнь.
Похожие статьи
- Болезнь БАС. Боковой амиотрофический склероз: причины, диагностика и лечение
- Склероз - это... Симптомы и причины различных видов склероза
- Что представляет собой бульбарный синдром?
- Болезнь бери-бери: фото, признаки и симптомы
- Болезнь Гирке: симптомы и лечение
- Синдром Фрейли: симптомы, диагностика и методы лечения
- Болезнь Боуэна: симптомы и лечение